Il bambino affetto da tumore diventa un adulto guarito: una chimera?

di Momcilo Jankovic* e Cecilia Amico**

SOMMARIO:
1. Premessa – 2. Il concetto di Guarigione – 2.1. I ragazzi curati per tumore possono guarire? – 2.2. È importante seguire i guariti nel tempo? Il valore del “Passaporto del guarito” – 3. La qualità di vita del ragazzo guarito – 4. Una chimera?

1. Premessa

I tumori pediatrici rappresentano un’interessante storia di successo in medicina: sebbene i tumori infantili rimangano la principale causa di morte legata a malattia tra i pazienti pediatrici USA e nelle altre nazioni sviluppate, il tasso di sopravvivenza è in continuo aumento. Grazie ai progressivi miglioramenti dei protocolli di trattamento, la percentuale di sopravvivenza a lungo termine (> 5 anni), infatti, è aumentata notevolmente, migliorando dal 25% per i bambini con una diagnosi oncologica negli anni 1960, all’85% di oggi (in alcune forme, ad esempio nelle leucemie linfoblastiche acute, al 90%). Con l’accrescersi di tassi di sopravvivenza è quindi aumentato il numero di bambini e adolescenti che raggiungono l’età adulta dopo essere stati sottoposti a terapia oncologica. Un quadro differente e piuttosto complesso si viene pertanto a configurare in pazienti oncologici adolescenti.

Un primo problema che si delinea risiede nel definire i limiti precisi di età in riferimento a questa popolazione: enti diversi, infatti, considerano fasce di età diverse. L’Unicef considera adolescenti i soggetti di età compresi tra i 10 e i 19 anni, l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) tra i 15 e i 24 anni, il National Cancer Institute’s Adolescent and Young Adult Oncology Progress Review Group tra i 15 e i 39 anni. Da tale problema deriva una difficoltà nella cura di questi pazienti in quanto i Servizi di cura a loro rivolti si interfacciano tra l’oncologia pediatrica e quella dell’adulto. Di fatto ogni anno in Italia circa 800 soggetti, di età compresa tra i 15 e i 19 anni, si ammalano di tumori maligni che però, diversamente da quanto avviene con riferimento ad altre fasce di età, si possono presentare in una molteplicità di diagnosi, tra cui: neoplasie maligne tipiche dell’età pediatrica quali leucemie e tumori cerebrali; neoplasie maligne più tipiche dell’età adolescenziale quali sarcomi o tumori germinali, ma anche neoplasie tipiche dell’età adulta quali melanomi e carcinomi.

Inoltre, a complicare ancora di più questo quadro, l’insorgenza di un tumore maligno in età adolescenziale si presenta con caratteristiche biologiche e con un andamento clinico che diverge notevolmente rispetto alla sua insorgenza in bambini e in adulti: ciò è dovuto principalmente ai grossi cambiamenti a livello fisico che il soggetto vive in questa fase di vita. Lo stato ormonale, la distribuzione corporea di liquidi e di grasso e le funzioni degli organi diverse tra bambino, adolescente e adulto, influenzano in modo significativo il piano terapeutico intaccandone, talvolta positivamente e talvolta negativamente, l’efficacia.

2. Il concetto di Guarigione

2.1. I ragazzi curati per tumore possono guarire?

Considerata la difficoltà nel fornire una definizione esatta di cura da applicare a tutti i tumori in età pediatrica e poiché la strategia di follow-up a lungo termine (LTFU: Long Term Follow Up) è comune per le patologie oncologiche ed ematologiche, si rende necessario fare un’analisi più approfondita dei soggetti considerati “guariti” o lungo sopravviventi da patologia neoplastica. Il concetto di guarigione è ambiguo se si pensa a un soggetto affetto da una patologia emato-oncologica, per rischio di recidiva e di complicanze a lungo termine. Per fare chiarezza l’ELTEC (Early and Late Toxicity Educational Committee) – gruppo europeo che lavora nell’ambito dell’International BFM Study Group – ha redatto nel 2006 a Erice la omonima Dichiarazione, aggiornata nel 2016, grazie ad una commissione composta da genitori, ex pazienti, infermieri, psicologi e oncologi pediatrici.

Le conclusioni a cui si è giunti sono così riassumibili:

• definizione di come e quando si possa utilizzare la parola “guarigione” nell’ambito delle patologie emato-oncologiche pediatriche;
• definizione di come e quando sia necessario istituire un programma strutturato di controlli clinici.

Il documento si articola in 10 punti che riflettono ciò che la commissione considera essenziale nella cura e nell’interesse dei lungo-sopravviventi.

2.2. È importante seguire i guariti nel tempo? Il valore del “Passaporto del guarito”

Esiste, in questi pazienti, una reale necessità di stabilire un chiaro e ben definito programma di LTFU: la sopravvivenza e le complicanze tardive, infatti, dipendono dalla diagnosi e dal trattamento precoce che questi soggetti possono ricevere. Un’attenzione particolare deve essere rivolta alla loro qualità di vita, spesso minacciata da motivazioni personali, fisiche ed emotive, quali:

• ansia al momento dell’interruzione delle cure;
• ritorno alla normalità dopo il lungo tunnel delle terapie;
• condizioni fisiche e di abilità;
• disturbo post traumatico da stress (PTSD);
• paura delle complicanze a lungo termine: secondo tumore?;
• paura delle recidive;
• relazioni sociali e, finalmente, il legittimo oblio oncologico;
• educazione scolastica: difficoltà nel recupero;
• questioni lavorative: discriminazioni;
• assicurazione sanitaria: uguaglianza nelle tariffe previste.

Cosa succede, allora, nel passaggio dall’età pediatrica a quella adulta? Per ottimizzare i livelli di salute e di qualità di vita dei lungo-sopravviventi e per evitare che l’aderenza ai programmi di follow-up venga meno nel periodo di passaggio dall’infanzia all’età adulta, è fondamentale sviluppare un programma di sorveglianza che continui anche oltre la maggiore età. Due fasi di transizione rappresentano i passaggi chiave da tenere bene in considerazione per non perdere l’aderenza al follow-up: il primo è il momento del passaggio dallo “stop terapia” al LTFU, mentre il secondo è la transizione dall’età pediatrica all’età adulta. In quest’ultima fase si realizza il passaggio dal familiare ambiente pediatrico – in cui la responsabilità per le cure e il FU è dei genitori – a un ambiente per adulti, sconosciuto, in cui è il lungo-sopravvivente stesso che si deve prendere la responsabilità primaria del proprio stato di salute. In questa fascia di età la sovrapposizione delle competenze di specialisti pediatrici e medici dell’adulto rende, quindi, ulteriormente difficile una pianificazione di LTFU. In questo ambito non c’è un accordo chiaro su chi debba gestire questi pazienti. Per tali motivi spesso si assiste all’abbandono del programma di sorveglianza da parte dei pazienti e alla perdita del follow-up, rendendo sempre meno frequenti, con l’avanzare dell’età, i controlli presso i Centri.

È stato pertanto elaborato dalla società PanCare^[1] il cosiddetto “Passaporto del guarito”, strumento di supporto elettronico per il paziente. Attraverso tale dispositivo il medico, grazie ad un algoritmo, fornisce delle raccomandazioni personalizzate, accurate e aggiornate in base al rischio individuale: ciò al fine di impostare un follow-up ottimale. Il Passaporto è gratuito e contiene, oltre ai dati anagrafici, anche quelli relativi alla patologia primitiva, alla terapia (con i relativi dosaggi), agli interventi e agli esami eseguiti. Inserendo alcuni dati fondamentali come il tipo di tumore, l’età al trattamento, il tipo e la dose di terapia ricevuta il Passaporto è in grado di suggerire quali siano gli organi più a rischio, i potenziali late effects (LE), i fattori di rischio associati e – in base al rischio del singolo paziente – fornire anche un programma personalizzato di follow-up con le raccomandazioni (quali esami e con che frequenza) di screening secondo le linee guida approvate a livello internazionale. È stato dimostrato come il Passaporto migliori l’aderenza ai protocolli di follow-up e la qualità della vita dei lungo-sopravviventi grazie a uno schema preciso e chiaro secondo il quale i pazienti riescono a trovare un nuovo equilibrio nella loro vita dopo il tumore, tanto che – come emerge da un sondaggio condotto sui lungo-sopravviventi che utilizzano il Passaporto – il 90% di loro mostra alti livelli di soddisfazione per questo strumento.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha di fatto sancito che un soggetto si considera “guarito” da tumore se ha raggiunto un pieno recupero non solo delle sue capacità fisiche ma anche di quelle psicologiche e della sua reintegrazione sociale.

• La qualità di vita del ragazzo guarito

I bisogni che si riscontrano nei soggetti guariti sono di tre categorie:

1. bisogni fisiologici e funzionali: in termini di buona salute ed assenza di eccessive conseguenze della malattia a livello fisico;
2. bisogni psicosociali: riadattamento in ambito sociale, cioè ripresa delle attività scolastiche e/o lavorative, nonché ripresa anche di rapporti affettivi con amici e/o compagni;
3. bisogni di benessere psicologico: essere in grado di vivere bene con se stessi, con le proprie emozioni e con il proprio corpo.

La percezione soggettiva che l’individuo ha rispetto al proprio dominio fisico, sociale e psicologico concorre nel determinare la qualità di vita del guarito stesso. Come per gli aspetti fisici, anche la dimensione psicosociale della qualità di vita sembra generalmente non mostrare differenze significative rispetto a soggetti sani nonostante questo dipenda molto dal tipo di tumore avuto e dal trattamento medico subito.

Sebbene in misura diversa, si vengono a delineare alcune conseguenze psicosociali soprattutto nell’area cognitiva e nell’area sociale (misurate ai test neuropsicologici) con punteggi con poche differenze rispetto ad una popolazione sana; si denotano invece livelli significativamente più bassi di funzionamento intellettivo e accademico: il loro livello di funzionamento scolastico risulta essere significativamente peggiore rispetto a soggetti sani soprattutto nella memoria e nei problemi di lettura e scrittura. Nell’area sociale, invece, risultano esserci deficit significativi nel dominio delle relazioni interpersonali: amicali, amorose/sessuali.

Per quanto riguarda il dominio strettamente psicologico emergono maggiormente alcune conseguenze relative al concetto di sé e alla percezione del proprio aspetto fisico. Quanto al primo aspetto, il concetto di sé globale risulta simile a quello della popolazione sana ma i soggetti guariti risultano avere sentimenti più negativi circa il proprio aspetto fisico. Per quanto riguarda, infine, l’immagine di sé, i guariti risultano averne una più positiva e matura rispetto ai propri coetanei sani, ad eccezione dell’area riguardante il comportamento sessuale: infatti, coloro che superano la malattia risultano essere più sicuri nell’affrontare le difficoltà dell’adolescenza, avere maggiori capacità adattative e maggior senso dei propri limiti. Un elemento importante da evidenziare è che questi individui presentano una maggiore stabilità emotiva, a cui segue anche un minor grado di psicopatologia. A supporto di ciò si evidenzia come i guariti da tumore in questa fascia di età risultino essere significativamente meno ansiosi e depressi dei loro coetanei sani: i cosiddetti “ragazzi resilienti”.

4. Una chimera?

Si può concludere con un’affermazione di rilievo che si declina in questo modo: Il ragazzo guarito da tumore pediatrico non è certo una chimera ma piuttosto una splendida realtà.

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